تأثیر یک برنامه تمرین اصلاحی متقارن بر ناهنجاری اسکولیوز در فرد مبتلا به سندرم شبه‌مارفان (مطالعه موردی)

Introduction
Marfan syndrome is a genetic disorder whose diagnosis is based on clinical findings in the cardiovascular, visual, and musculoskeletal systems and positive family history. Patients with Marfan-like syndrome often have symptoms and musculoskeletal abnormalities similar to Marfan syndrome, but they do not have problems and complications in the cardiovascular and visual systems. Musculoskeletal symptoms and abnormalities of Marfan and Marfan-like syndrome include: Pectus excavatum and chest asymmetry, loss of plantar arches and flat feet, long and abnormal length of upper limbs, different degrees of dorsal kyphosis and high degrees of scoliosis in different areas of the spine. Research has shown that 40% of people with Marfan syndrome have kyphosis >50 degrees, and about 52-63% of them have scoliosis. In general, corrective and therapeutic exercises have been useful in reducing the complications of deformity and preventing the progression of scoliosis severity. Exercise and physical activity have also been recommended for patients with Marfan syndrome. 
There are limited articles on the effectiveness of corrective exercises in treating scoliosis. To our knowledge, there is no study about using corrective exercises in people with Marfan and Marfan-like syndrome in Iran. Most of the studies related to these patients have investigated the results of exercise and physical activity in general and with emphasis on cardiorespiratory problems, and the correction of their skeletal and muscular abnormalities has been less investigated. Therefore, this research aims to investigate the effect of a symmetrical corrective exercise program on the scoliosis deformity of a Marfan-like patient.

Materials and Methods
This is a case study with a pre-test/post-test design. The case was an 18-year-old boy with Marfan-like syndrome and scoliosis from Urmia, Iran. He performed a 12-week (24 sessions) symmetric corrective exercises. The exercise protocol included symmetrical stretching exercises in the frontal and sagittal plane, symmetrical mobility exercises in the transverse plane, and bilateral strengthening-rotational exercises in the transverse plane. The stretching exercises started with the minimum stretching duration (10 s) and increased until the final sessions. Strengthening and mobility exercises also started with one set of 5-7 repetitions and increased up to three sets of 8-10 repetitions. It should be noted that during the 12 weeks of corrective exercises, the subject did not participate in any sports activities. Before and three months after the exercises, the overall Cobb angle of the scoliosis was measured in thoracic and lumbar areas using the radiography method. The Cobb angle between vertebrae involved in scoliosis was also measured using radiographs. The post-test Cobb angles were subtracted from the pre-test Cobb angles to measure the changes and converted to percentages for the uniformity of the data and the ease of interpretation. 

Results 
The findings showed that the post-test thoracic angle decreased by 3.8° (15.56%) compared to the pre-test thoracic angle, and the post-test lumbar angle decreased by 6.2°(9.3%) compared to the pre-test lumbar angle (Table 1).

Conclusion 
Symmetrical corrective exercises can significantly reduce the scoliosis angle of people with Marfan-like syndrome and improve their spin alignment. If the corrective exercises are designed and prescribed in the correct way using scientific methods, they can be effective in correcting the scoliosis of people with Marfan-like syndrome.

Ethical Considerations
Compliance with ethical guidelines
All ethical principles were considered in this study. Informed consent was obtained from the participant, and his information was kept confidential. 

Funding
This research did not receive any grant from funding agencies in the public, commercial, or non-profit sectors.

Authors' contributions
All authors contributed equally to the conception and design of the study, data collection and analysis, interpretation of the results, and drafting of the manuscript. Each author approved the final version of the manuscript for submission.

Conflict of interest
The authors declared no conflict of interest.

مقدمه
سندرم مارفان یک اختلال ارثی بافت همبند با توارث اتوزوم غالب است و در ژنی که بر روی کروموزم 15 قرار دارد، ایجاد می‌شود [1]. این ژن در تولید پروتئین فیبریلین نقش مهمی دارد. اختلال در تولید این پروتئین موجب ضعیف شدن بافت همبند شده و بیشتر خود را در سیستم اسکلتی‌عضلانی، قلبی‌عروقی، چشم و پوست نشان می‌دهد [2]. شیوع این بیماری، یک در 3000 تا 10000 بوده و زن و مرد، همه نژادها و قومیت‌ها را به‌طور یکسان درگیر می‌کند [2]. عوارض سندرم مارفان، اختلالات جسمی و ضعف عضلانی ناشی از آن، در سنین پایین مشهود است و نباید از آن غافل شد. در‌واقع مراقبت‌های ویژه این بیماران باید شامل برنامه‌های فعالیت بدنی مناسب (حفظ آمادگی جسمانی) از سنین پایین باشد [3]. هدف اصلی برنامه‌های ورزشی برای این افراد، بهینه‌سازی ظرفیت عملکردی بدون توجه به مزمن بودن بیماری یا دوره بیماری است. در این گروه، طیف وسیعی از توانایی‌های ورزشی وجود دارد که توسط عوامل متعددی مانند پیشرفت بیماری، پاسخ به درمان، بیماری‌های همزمان و حتی چشم‌انداز ذهنی تعیین می‌شود [4].
تشخیص سندرم مارفان برمبنای یافته‌های کلینیکی در سیستم‌های قلبی‌عروقی، بینایی، اسکلتی‌عضلانی و تاریخچه فامیلی مثبت است [5]. یافته‌های بالینی دی بارکر و همکاران (2009) نشان داد برخی از بیماران با وجود علائم و درگیری سیستماتیک اسکلتی‌عضلانی، فنوتیپ‌های قلبی‌عروقی مرتبط با سندرم مارفان را ندارند. این افراد اصطلاحاً شبه‌مارفان نامیده می‌شوند. به‌عبارت‌دیگر، بیماران شبه‌مارفان اغلب علائم و ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی مربوط به سندرم مارفان را دارند، اما مشکلات و عوارض سیستم‌های قلبی‌عروقی و بینایی را ندارند [5]. سیستم اسکلتی بیماران مبتلا به سندرم مارفان با رشد خطی بیش‌از‌حد استخوان‌های بلند و شلی و انعطاف‌پذیری عمومی مفاصل مشخص می‌شود [6]. بر‌اساس مقیاس اصلاح‌شده گنت و نتایج پژوهش لویز و همکاران (2010) علائم و ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی بیماران مارفان و شبه‌مارفان، شامل فرورفتگی جناغ و عدم تقارن قفسه سینه، انحراف بخش خلفی پا (هیند فوت)، افت قوس‌های کف پایی و کف پای پهن، طول زیاد و غیرعادی اندام‌های فوقانی، درجات مختلف کایفوز پشتی و درجات بالای اسکولیوز در نواحی مختلف ستون فقرات است [2]. تحقیقات نشان داده 40 درصد افراد مبتلا به سندرم مارفان، کایفوز بیش از 50 درجه دارند و حدود 52 تا 63 درصد آن‌ها مبتلا به اسکولیوز هستند [6, 7, 8]. در ناهنجاری اسکولیوز راستای ستون مهره‌ها در 3 صفحه حرکتی به‌ویژه در سطح فرونتال دچار انحراف می‌شود [9]. تغییرات سه‌بعدی ستون فقرات، انحراف جانبی و ساید بندینگ مهره‌ها در صفحه فرونتال، تغییر کایفوز پشتی و لوردوز گردنی و کمری در صفحه ساجیتال و چرخش مهره‌ها در صفحه هوریزنتال را به دنبال دارد [8، 10]. تغییر محل مرکز جرم، توزیع نامتقارن وزن تنه در لگن و تغییر در عملکرد عضلات تنه از عوارض این ناهنجاری است [11, 12].
یافتن استراتژی درمانی بهینه برای این افراد موضوعی موردبحث و چالش‌برانگیز است [13]. هدف کلی در مدیریت ناهنجاری اسکولیوز، کاهش پیشرفت دفورمیتی‌های اسکولیوتیک [14] یا متوقف کردن روند پیشرفت قوس‌های جانبی است [15]. روش‌های درمانی و اصلاحی مورد‌استفاده برای این بیماران را می‌توان در 2 دسته تهاجمی و غیرتهاجمی قرار داد [16]. درمان‌های تهاجمی معمولاً شامل جراحی است [17]. روش‌های درمانی غیرتهاجمی، شامل تمرینات اصلاحی و درمانی، استفاده از انواع بریس، مانیپولاسیون و کفی‌های طبی [16]، طب فیزیکی و فیزیوتراپی است [15]. در حالت کلی رویکردهای ورزش‌بنیان، از‌جمله تمرینات اصلاحی و درمانی مبتنی بر منابع علمی کارآمد در جهت کاهش عوارض ناهنجاری و پیشگیری از پیشرفت شدت اسکولیوز مفید بوده‌اند [18, 19]. نتایج مطالعه مروری فاسکو و همکاران (2011) نشان داد چنانچه تمرینات به‌درستی تجویز شود، می‌تواند از بدتر شدن انحراف مهره‌ها جلوگیری کند و گاهی اوقات می‌تواند منجر به عدم نیاز به استفاده از بریس شود. همچنین استفاده از تمرینات خاص برای اسکولیوز که بر‌اساس منابع قوی علمی انتخاب شده‌اند، ضروری است، چرا‌که ممکن است استفاده از روش‌های مبتنی بر تئوری‌های قدیمی‌تر منجر به اشتباهاتی در درمان بیماران شود [20]. در تحقیقات مربوط به تأثیر تمرینات اصلاحی در درمان اسکولیوز مقالات محدودی ارائه شده است. در همین راستا می‌توان به مقاله مروری رومانو و همکاران (2013) اشاره کرد که نتیجه گرفتند کمبود مطالعات باکیفیت بالا در استفاده از تمرینات اختصاصی اسکولیوز وجود دارد و قطعاً نیاز به تحقیقات با کیفیت بالا جهت نهایی کردن استفاده از تمرینات اختصاصی اسکولیوز در کلینیک‌ها وجود دارد [21]. در میان تحقیقات مورد‌بررسی در این مقاله مروری، تحقیقی مبنی بر استفاده تمرینات اصلاحی بر روی آزمودنی‌های مبتلا به سندرم مارفان و شبه‌مارفان وجود ندارد. علاوه‌بر‌این در اکثر تحقیقات، برای بیماران مبتلا به سندرم مارفان و شبه‌مارفان به انجام ورزش و فعالیت بدنی به‌صورت عمومی و با تأکید بر مشکلات قلبی‌تنفسی این بیماران پرداخته شده و اصلاح ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی آن‌ها مورد بررسی کمتری قرار گرفته است. در همین راستا، نتایج پژوهشی نشان داد 3 هفته برنامه توان‌بخشی (شامل تمرین روی دوچرخه ثابت، ژیمناستیک، آمادگی جسمانی و راه رفتن نوردیک) برای بیماران مبتلا به سندرم مارفان، موجب بهبود فاکتورها و متغیرهای آمادگی جسمانی این بیماران شد. همچنین نتایج تعقیبی این تحقیق پس از 1 سال حاکی از نتایج مثبت و اثربخشی این برنامه تمرینی بود [22]. با‌توجه‌به اینکه در اکثر موارد شرایط قلبی بیماران مبتلا به مارفان و شبه‌مارفان حاد است و مشکلات بینایی در این افراد شایع است، در تحقیقات تمرکز اصلی و عمده روی اختلالات قلبی و بینایی است و به مشکلات اسکلتی‌عضلانی آن‌ها کمتر پرداخته شده است. در این میان، مقالات مربوط به ورزش و فعالیت بدنی برای این بیماران نیز بسیار محدود بود، بنابراین این پژوهش به بررسی تأثیر یک برنامه تمرین اصلاحی متقارن بر ناهنجاری اسکولیوز یک بیمار شبه‌مارفان می‌پردازد.

مواد و روش‌ها
این پژوهش یک مطالعه موردی با طرح پیش‌آزمون و پس‌آزمون است که روی یک آزمودنی مبتلا به سندرم شبه‌مارفان و دارای اسکولیوز انجام شده است. با‌توجه‌به اینکه تحقیق تنها بر روی 1 نفر انجام شد، جهت رعایت اصول اخلاقی علاوه بر دریافت رضایت‌نامه کتبی از آزمودنی، طی جلسه‌ای با حضور آزمودنی موارد اخلاقی مربوط به اجرای پژوهش، روش کار و تمرینات  مورد مذاکره قرار گرفت.
شرح و توصیف آزمودنی: آزمودنی مورد‌مطالعه یک پسر 18 ساله با شاخص توده بدنی 17/95 کیلوگرم بر متر مربع بود که به علت شکایت از دردهای کمر، زانو، کف پا و انگشتان به باشگاه حرکات اصلاحی حرکات سالم استان آذربایجان غربی واقع در شهرستان ارومیه مراجعه کرده بود. قبل از مراجعه به باشگاه حرکات اصلاحی در ارزیابی اولیه توسط متخصص جراحی ستون فقرات، بر‌اساس مقیاس اصلاح‌شده گنت و نتایج پژوهش لویز و همکاران (2010، درگیری سیستماتیک تشخیص داده شد [2]. در‌نتیجه مشخص شد آزمودنی این پژوهش مبتلا به سندرم مارفان مینور یا شبه‌مارفان بود؛ در این مقیاس حداکثر نمره مربوط به بافت اسکلتی‌عضلانی 20 است که نمره نمونه مورد‌مطالعه 9 بود.
در جلسه ارزیابی اولیه، آزمون‌های اندازه‌گیری طول واقعی و ظاهری اندام تحتانی و آزمون غربالگری آدامز که به‌عنوان یک ابزار ارزیابی مناسب برای تشخیص اسکولیوز ایدیوپاتیک نوجوانان شناخته شده است نیز انجام شد. اندازه‌گیری طول واقعی اندام تحتانی (از خار خاصره‌ای قدامی فوقانی تا قوزک داخلی در وضعیت خوابیده به پشت) هیچ‌گونه اختلاف فاحشی را نشان نداد، اما نتایج اندازه‌گیری طول ظاهری اندام تحتانی (از ناف تا قوزک داخلی در وضعیت خوابیده به پشت)، حاکی از اختلاف طول اندام‌های تحتانی به مقدار 1/5 سانتی‌متر بود [23]. هنگام اجرای آزمون آدامز (خم شدن به جلو)، برجستگی (هامپ) در سمت راست مهره‌های سینه‌ای و فررفتگی (هالو) در سمت چپ مهره‌های کمری مشهود بود. همچنین نتایج رادیوگرافی که توسط پزشک متخصص جراحی ستون فقرات تجویز شده بود، وجود اسکولیوز S شکل توراکولومبار را نشان داد. مهره اول لومبار (L1) رأس انحنای کمری و تحدب آن به چپ (زاویه کوب 42/1 درجه) و مهره دهم توراسیک (T10) رأس انحنای سینه‌ای و تحدب به راست (زاویه کوب 39/6 درجه) را تأیید کرد.
فرورفتگی جناغ سینه و اسکولیوز ستون فقرات و هایپرموبیلتی انگشتان به ترتیب در تصویرهای شماره 1 و 2 نشان داده شده است.

قبل از شروع تمرینات، عکس رادیوگرافی از نمای پوستریو ـ انتریور از کل ستون فقرات در یک کلیشه به‌عنوان پیش‌آزمون لحاظ شد (تصویر شماره 3).

سپس پروتکل تمرینی اجرا شد. پس از 3 ماه مجدداً برای پس‌آزمون عکس رادیوگرافی دیگری مانند پیش‌آزمون گرفته شد. زاویه اسکولیوز در 2 رادیوگرافی با استفاده از روش کوب تعیین شد [24].
جهت اندازه‌گیری زاویه بین مهره‌های درگیر در قوس با استفاده از عکس رادیوگرافی، ابتدا صفحه فوقانی و تحتانی مهره‌های چهارم لومبار (L4) تا ششم توراسیک (T6) علامت زده شد. سپس زاویه بین صفحه تحتانی مهره بالایی و صفحه بالایی مهره تحتانی به‌عنوان زاویه بین‌مهره‌ای در نظر گرفته شد [25] (تصویر شماره 4).

در این روش اندازه‌گیری زاویه بین صفحه تحتانی مهره بالایی و صفحه بالایی مهره تحتانی 2 مهره بالاتر و 2 مهره پایین‌تر از مهره رأس قوس اسکولیوز (نقطه عطف) به‌عنوان زوایای مرجع اندازه گیری شد [25]. بنابراین، ارزیابی اولیه نشان داد در نواحی ستون فقرات، مچ پا و کف پا ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی مشهود وجود دارد، بنابراین محقق به دنبال طراحی پروتکل تمرینات اصلاحی، برای بهبود شرایط مراجعه‌کننده بود.
پروتکل تمرینات اصلاحی: در این تحقیق، آزمودنی تحت نظارت مستقیم محقق و به‌صورت انفرادی پروتکل پژوهش را که شامل تمرینات کشش متقارن در صفحه فرونتال و ساجیتال، تحرک‌بخشی متقارن و تقویتی‌چرخشی دوطرفه بود، به مدت 12 هفته (3 جلسه در هفته) انجام داد. این تمرینات با هدف بازیابی راستای طبیعی ستون مهره‌ها (تمرینات کشش متقارن در صفحه فرونتال و ساجیتال)، انقباض همزمان گروه‌های عضلانی 2 طرف انحراف، بهبود راستای مطلوب ستون مهره‌ها (تمرینات تحرک بخشی متقارن در صفحه ترنسورس)، تقویت و کشش پویای همزمان عضلات مولتی فیدوس 2 طرف انحراف (تمرینات تقویتی‌چرخشی دوطرفه در صفحه ترنورس) طراحی شد [26].
طی 12 هفته تمرین، با رعایت اصل تنوع تمرین، حرکات به اشکال گوناگون و متنوع ارائه شد. همچنین با‌توجه‌به اصل پیشرفت بار، زمان فعالیت و تمرینات به‌تدریج و متناسب با توانایی‌هایی جسمی آزمودنی افزایش یافت. تمرینات کششی در جلسات ابتدایی با حداقل مدت کشش 10 ثانیه شروع شد و در برخی تمرینات تا 30 ثانیه افزایش یافت. تمرینات تقویتی و تحرک‌بخشی نیز از یک ست با 5 تا 7 تکرار شروع شد و با‌توجه‌به اصل ویژگی‌های فردی و خصوصیات آزمودنی در هفته‌های پایانی تا 3 ست و 8 تا 10 تکرار پیشرفت داده شد. بنابراین، مدت 1 جلسه تمرین در 4 هفته اول 50 دقیقه، اواسط دوره تمرین (هفته پنجم تا هشتم) 60 دقیقه و هفته‌های نهم تا دوازدهم 80 دقیقه بود [27]. طی 12 هفته اجرای پروتکل پژوهش، آزمودنی در هیچ فعالیت ورزشی شرکت نکرد و در صورت نیاز به مشاوره به پزشک متخصص خود مراجعه و محقق را نیز مطلع می‌کرد. تغییرات در زوایای کوب (منحنی قفسه سینه و منحنی کمر) در جدول شماره 1 آورده شده است

در هر جلسه، ابتدا آزمودنی 5 دقیقه با فعالیت هوازی سبک، راه رفتن تعادلی تاندم و تمرینات کششی عمومی بدن خود را گرم می‌کرد. سپس برنامه تمرینات متقارن شامل کشش عمودی، کششی‌چرخشی عمودی، تمرینات تقویتی عمودی و تمرینات تقویتی‌چرخشی عمودی که شرح اجرای هریک از آن‌ها در جدول‌های شماره 2، 3 و 4 آمده است را انجام ‌داد و در پایان نیز 5 دقیقه با تمرینات کششی عمومی و قدم زدن آهسته بدن خود را سرد ‌کرد.

یافته‌ها
برای تجزیه‌و‌تحلیل داده‌ها آمار توصیفی شامل به دست آوردن اختلاف پیش‌آزمون و پس‌آزمون بر‌حسب درجه (زاویه اسکولیوز و زاویه بین مهره ها) و درصد مورد استفاده قرار گرفت. بدین ترتیب که زاویه‌های به‌دست‌آمده در پس‌آزمون از زاویه‌های پیش‌آزمون تفریق شد و برای یکدست بودن داده‌ها و ساده‌تر شدن تفسیر آن‌ها، با ضرب آن‌ها در کسر درصدی، به درصد تبدیل شدند.
نتایج حاصل از تجزیه‌و‌تحلیل داده‌ها نشان داد، پروتکل تمرینی باعث کاهش میزان اسکولیوز آزمودنی شده است (تصویرهای شماره 5 و 6).

نتایج و داده‌ها حاکی از کاهش زاویه انحنای توراکس و لومبار است. جدول شماره 5 و تصویر شماره 7 تغییرات زاویه کوب در ناحیه توراکس و لومبار قبل و بعد از تمرین را نشان می‌دهد.

همان‌طور که در جدول آمده است، قوس توراکس به مقدار 15/56 درصد و همچنین قوس لومبار 9/3 درصد کاهش یافته‌اند.
جدول شماره 6 و تصویر شماره 8 مقدار زاویه بین همه مهره‌های درگیر در انحنای S شکل اسکولیوز (L4 تا T6) را قبل و بعد از تمرینات نشان می‌دهد.

نتایج حاصل از این نمودار و جدول نشان داد تغییرات در زاویه بین مهره‌های ششم و هفتم (T7-T6) در ناحیه توراکس و مهره‌های سوم و چهارم (L4-L3) در ناحیه لومبار نیز به ترتیب 22/2 و 62/5 درصد کاهش داشته است. همچنین میزان تغییرات در زاویه بین مهره‌های دوازدهم توراسیک ـ اول لومبار (L1-T12) و یازدهم ـ دوازدهم توراسیک (T11-T12) و دهم و یازدهم توراسیک (T10 T11) (مهرهای‌های نقطه عطف و نزدیک به نقطه عطف در انحنای S شکل) حداقل و صفر بود. این اطلاعات حاکی از آن است که هرچه از نقطه عطف به 2 طرف دیستال انحنای S شکل دور می‌شویم، میزان تغییرات کاهشی، بیشتر می‌شود. تغییرات زوایای بین مهره‌ها در جدول شماره 7 آمده است.

بحث
آزمودنی مورد‌مطالعه دارای اسکولیوز دوقوسی S شکل در ناحیه توراکولومبار بود. تحدب قوس توراسیک به سمت راست با زاویه کوب اولیه 42/1 درجه و تحدب قوس لومبار به چپ با زاویه کوب اولیه 39/6 درجه بود.
براساس یافته‌های بالینی، با وجود درگیری سیستم‌های مختلف بدن در بیماران مارفان، مشکلات قلبی‌عروقی از اهمیت زیادی برخوردار است. در همین راستا نتایج تحقیق بنینگهوون و همکاران (2017) نشان داد تمرینات تقویتی آمادگی جسمانی باعث کم شدن و به تأخیر افتادن خستگی فرد می‌شود [22]. نتایج تحقیق دیگری نشان داد تمرینات هوازی باعث کاهش کسر تخلیه‌اى بطن چپ و نارسایی هایپرتروفیک قلبی شد [28]. علاوه بر مشکلات قلبی‌عروقی، در افراد مبتلا به سندرم مارفان و شبه‌مارفان، ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی در دوران کودکی ایجاد شده و ممکن است پیشرفت کنند [28]. در این راستا پژوهش‌های اندکی به تأثیر تمرینات اصلاحی بر عارضه اسکولیوز در افراد شبه‌مارفان نگاه ویژه‌ای داشتند که به نظر کافی نبوده و همه این پژوهش‌ها به تأثیر تمرینات اصلاحی بر ناهنجاری اسکولیوز در این بیماران توجه چندانی نداشتند.
در این پژوهش طی یک دوره 12 هفته‌ای تمرینات اصلاحی متقارن برای یک بیمار شبه‌مارفان اجرا شد و در پایان دوره میزان اسکولیوز دوباره بررسی و مشخص شد تمرینات اصلاحی متقارن باعث کاهش معنادار زاویه اسکولیوز آزمودنی شبه‌مارفان شده و راستای ستون فقرات وی بهبود یافته است. اگرچه سایر ناهنجاری‌های اسکلتی‌عضلانی در این پژوهش مورد بررسی قرار نگرفت، اما نتایج پژوهش حاضر، اثر مثبت تمرینات اصلاحی متقارن را نشان داده‌اند.
پروتکل تمرینات اصلاحی ما که ترکیبی از تمرینات کششی و تقویتی متقارن و نامتقارن بود، باعث بهبود اسکولیوز فرد مبتلا به سندرم شبه‌مارفان شده است. پروتکل ارائه‌شده ترکیبی از تمرینات کششی و تقویتی عمودی بود. در بیماران اسکولیوتیک مبتلا به سندرم مارفان، ضخامت لامیناها کاهش یافته، پدیکل‌ها نازک‌تر و تراکم مواد معدنی استخوان نیز کاهش می‌یابد [29]. 
در این عارضه به دلیل عدم قرینگی و غیرطبیعی بودن راستای ستون فقرات، نیروهای وارده به مهره‌ها باعث فشار به عضلات، لیگامنت‌ها و دیسک‌های بین‌مهره‌ای می‌شود [30]. 
یافته‌های ما با نتایج پژوهش‌های عامری و همکاران[31]، قیطاسی و همکاران[26]، رهنما و همکاران [32]، وایز و همکاران [33] و نگرینی و همکاران[34]، همسو است. همچنین بر‌اساس مطالعه عامری و همکاران (2008) اختلال در عضلات پارا اسپاینال یکی از علل اصلی ایجاد ناهنجاری اسکولیوز است. آن‌ها توصیه کردند با تمرین دادن به عضلات هر دو طرف ستون مهره‌ها، می‌توان ناهنجاری اسکولیوز را کنترل یا حتی اصلاح کرد [31]. قیطاسی و همکاران (2014) در تحقیق خود به بررسی تأثیر تمرینات اصلاحی شامل تمرینات کششی‌تقویتی بر انحنای اسکولیوز آزمودنی‌های خود پرداختند. نتایج این تحقیق نشان داد این تمرینات سبب کاهش زاویه اسکولیوز می‌شود [26]. رهنما و همکاران (2009) نیز گزارش کردند، یک دوره تمرینات اصلاحی باعث کاهش معنادار زاویه اسکولیوز دختران 12 تا 14 ساله شده است [32].
با‌توجه‌به نتایج پژوهش‌های مختلف در‌مورد تأثیر مثبت تمرینات ورزشی مختلف بر انحنای اسکولیوتیک در‌می‌یابیم که نتایج مطالعه حاضر نیز با تحقیقات یاد‌شده، همخوانی دارد. ازآنجاکه هدف اولیه تمرینات اصلاحی در افراد اسکولیوتیک، پیشگیری از پیشرفت انحنای جانبی است، شاید بتوان استنباط کرد تمرینات اصلاحی این پروتکل، از‌طریق متقارن کردن نیروهای وارده به 2 سمت ستون فقرات این کار را انجام می‌دهد [35]. تمرینات کششی‌چرخشی متقارن، نیروی کششی آگزیال به ستون مهره‌ها وارد می‌کند. این نیرو، موجب ایجاد فاصله بین‌مهره‌ای شده و بافت‌های طولی درگیر اطراف ستون فقرات را تحت تأثیر قرار می‌دهد. نیروی کششی آگزیال، باعث افزایش تحرک‌پذیری مفاصل بین‌مهره‌ای و فاست‌ها شده و همچنین عضلات مولتی فیدوس، بین‌عرضی و پارااسپاینال را به‌صورت دوطرفه و قرینه  تحت کشش قرار می‌دهد و در‌نهایت، این نوع کشش، باعث ایجاد بالانس عضلانی و تعادل تقسیم نیرو در اطراف ستون مهره‌ها می‌شود [36].
ویژگی‌های دیگر این پروتکل تمرینی، متقارن و دوطرفه بودن تمامی تمرینات و نیز وجود تمرینات چرخشی به‌صورت کششی و تقویتی بود. براساس پژوهشی، عدم تقارن عصبی‌عضلانی در عضلات پشتی‌کمری افراد مبتلا به اسکولیوز گزارش شد [35]. مطالعه دیگری، علت عدم تقارن بارهای ستون مهره‌ای را نیروهای برشی اعلام کرد و گشتاورهای آگزیال را علت دفورمیتی‌های چرخشی در ستون فقرات دانست [37]. همچنین وایز و همکاران [33] و نگرینی و همکاران [34]، نشان دادند تمرینات چرخشی در کاهش انحنای اسکولیوتیک و بهبود ثبات ستون فقرات در افراد دارای اسکولیوز 26 تا 67 درجه، مؤثر بوده است [34، 33]. نتایج تحقیق مک اینتایر و همکاران (2008) نیز نشان داد تمرینات چرخشی باعث کاهش قوس‌های اسکولیوزی و بهبود ثبات ستون مهره‌ها می‌شود [38]. نتایج حاصل از تحقیق حاضر نیز با پژوهش‌های یاد‌شده همخوانی دارد. ما از تمرینات کششی‌چرخشی و تقویتی‌چرخشی متقارن ستون فقرات و تنه در وضعیت نشسته استفاده کردیم. شاید بتوان یکی از علل احتمالی اثربخشی تمرینات کششی‌چرخشی و تقویتی‌چرخشی متقارن تنه و ستون فقرات در این تحقیق را کاهش نیروهای برشی و متقارن کردن نیروهای اعمالی به 2 سمت ستون مهره‌ها دانست. طبق مفاهیم مکانیکال نیروی برشی زمانی ایجاد می‌شود که 2 بخش از یک ساختار در 2 جهت مخالف کشیده شوند. در ستون فقرات مبتلا به اسکولیوز، مهره‌ها در 2 جهت مخالف چرخیده‌اند و نیروی برشی در مفاصل فاست و بین مهره‌ای افزایش یافته است [35]. در این شرایط، کاهش نیروهای برشی به معنای نزدیک شدن ستون فقرات به وضعیت نرمال و به دنبال آن افزایش تقارن سایر نیروهای وارده به مفاصل است [35].

نتیجه‌گیری
نتایج این پژوهش نشان داد با استفاده از تمرینات اصلاحی متقارن، زاویه اسکولیوز آزمودنی شبه‌مارفان و راستای ستون فقرات وی بهبود یافت. بررسی پژوهش‌های قبلی نشان می‌دهد تحقیق حاضر جزو معدود تحقیقاتی است که توانسته با به‌کارگیری روش تمرینات اصلاحی متقارن تأثیر تمرینات ورزشی بر ناهنجاری اسکولیوز در فرد مبتلا به شبه‌مارفان را به اثبات برساند. نتایج پژوهش حاضر نشان داد چنانچه تمرینات اصلاحی به شیوه صحیح و با استفاده از متدهای علمی طراحی و تجویز شوند، در اصلاح ناهنجاری اسکولیوز افراد مبتلا به سندرم  شبه‌مارفان می‌تواند مؤثر واقع شود.
در پایان محدودیت‌های مطالعه حاضر نیز باید مورد توجه قرار گیرند. در این تحقیق، موارد مربوط به مصرف دارو و مداخلات دارویی مربوط به سایر مشکلات شایع در بیماران شبه‌مارفان (بیماری‌های قلبی و چشمی) مورد بررسی و کنترل قرار نگرفت. همچنین این مطالعه بر روی یک نمونه به‌صورت موردی انجام شد که این امر ممکن است یافته‌ها را تحت تأثیر قرار دهد.

ملاحظات اخلاقی
پیروی از اصول اخلاق پژوهش
کلیه اصول اخلاقی مانند کسب رضایت آگاهانه از شرکت‌کننده، محرمانه بودن اطلاعات وی و اجازه خروج از مطالعه در نظر گرفته شد.

حامی مالی
این مقاله هیچ‌گونه کمک مالی از سازمان تأمین‌کننده مالی در بخش‌های عمومی و دولتی، تجاری، غیرانتفاعی، دانشگاه یا مرکز تحقیقات دریافت نکرده است. 

مشارکت نویسندگان
همه نویسندگان به طور یکسان در مفهوم و طراحی مطالعه، جمع‌آوری و تجزیه و تحلیل داده‌ها، تفسیر نتایج و تهیه پیش‌نویس مقاله مشارکت داشتند. هر نویسنده نسخه نهایی نسخه خطی را برای ارسال تایید کرد.

تعارض منافع
بنابر اظهار نویسندگان، این مقاله تعارض منافع ندارد.

References

1. Pyeritz RE. Marfan syndrome and related disorders. The Annals of Thoracic Surgery. 2008; 86(1):335-6. [DOI:10.1016/j.athoracsur.2006.10.023] [PMID]
2. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB, et al. The revised ghent nosology for the Marfan syndrome. Journal of Medical Genetics. 2010; 47(7):476-85. [DOI:10.1136/jmg.2009.072785][PMID]
3. Guitarte A, Edouard T, Vincent R, Chesneau B, Garrigue E, Dulac Y. Evaluation of fitness capacities of children and young adults with Marfan and related conditions. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2022; 14(3-4):245. [DOI:10.1016/j.acvdsp.2022.07.053]
4. Bayles MP. ACSM's exercise testing and prescription. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2023. [Link]
5. De Backer J, Loeys B, De Paepe A. Marfan and Marfan-like syndromes. Artery Research. 2009; 3(1):9-16. [DOI:10.1016/j.artres.2009.01.003]
6. Sponseller PD, Bhimani M, Solacoff D, Dormans JP. Results of brace treatment of scoliosis in Marfan syndrome. Spine. 2000; 25(18):2350-4. [DOI:10.1097/00007632-200009150-00013][PMID]
7. Jones KB, Erkula G, Sponseller PD, Dormans JP. Spine deformity correction in Marfan syndrome. Spine. 2002; 27(18):2003-12. [DOI:10.1097/00007632-200209150-00008][PMID]
8. Nishida M, Nagura T, Fujita N, Hosogane N, Tsuji T, Nakamura M, et al. Position of the major curve influences asymmetrical trunk kinematics during gait in adolescent idiopathic scoliosis. Gait & Posture. 2017; 51:142-8. [DOI:10.1016/j.gaitpost.2016.10.004][PMID]
9. Diener HC, Dichgans J, Bacher M, Gompf B. Quantification of postural sway in normals and patients with cerebellar diseases. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology. 1984; 57(2):134-42. [DOI:10.1016/0013-4694(84)90172-X][PMID]
10. Aroeira RM, de Las Casas EB, Pertence AE, Greco M, Tavares JM. Non-invasive methods of computer vision in the posture evaluation of adolescent idiopathic scoliosis. Journal of Bodywork and Movement Th 2016; 20(4):832-43. [DOI:10.1016/j.jbmt.2016.02.004][PMID]
11. Bruyneel AV, Chavet P, Bollini G, Allard P, Berton E, Mesure S. Dynamical asymmetries in idiopathic scoliosis during forward and lateral initiation step. European Spine Journal. 2009; 18(2):188-95. [DOI:10.1007/s00586-008-0864-x][PMID]
12. Bruyneel AV, Chavet P, Bollini G, Allard P, Berton E, Mesure S. Lateral steps reveal adaptive biomechanical strategies in adolescent idiopathic scoliosis. Annales de Readaptation et de Medecine Physique. 2008; 51(8):630-5, 636-41. [DOI:10.1016/j.annrmp.2008.05.004][PMID]
13. Noonan KJ, Dolan LA, Jacobson WC, Weinstein SL. Long-term psychosocial characteristics of patients treated for idiopathic scoliosis. Journal of Pediatric Orthopedics. 1997; 17(6):712-7. [DOI:10.1097/01241398-199711000-00004][PMID]
14. Kotwicki T, Kinel E, Stryła W, Szulc A. Estimation of the stress related to conservative scoliosis therapy: An analysis based on BSSQ questionnaires. Scoliosis. 2007; 2:1. [DOI:10.1186/1748-7161-2-1][PMID]
15. Weiss HR, Turnbull D, Tournavitis N, Borysov M. Treatment of scoliosis-evidence and management (review of the literature). Middle East Journal of Rehabilitation and Health. 2016;3(2):e35377. [DOI:10.17795/mejrh-35377]
16. Alves de Araújo ME, Bezerra da Silva E, Bragade Mello D, Cader SA, Shiguemi Inoue Salgado A, Dantas EHM. The effectiveness of the Pilates method: Reducing the degree of non-structural scoliosis, and improving flexibility and pain in female college students. Journal of Bodywork and Movement Therap 2012; 16(2):191-8. [DOI:10.1016/j.jbmt.2011.04.002][PMID]
17. Gao A, Li JY, Shao R, Wu TX, Wang YQ, Liu XG, et al. Schroth exercises improve health-related quality of life and radiographic parameters in adolescent idiopathic scoliosis patients. Chinese Medical Journal. 2021; 134(21):2589-96. [DOI:10.1097/CM9.0000000000001799][PMID]
18. Burger M, Coetzee W, du Plessis LZ, Geldenhuys L, Joubert F, Myburgh E, et al. The effectiveness of Schroth exercises in adolescents with idiopathic scoliosis: A systematic review and meta-analysis. The South African Journal of Physiotherapy. 2019; 75(1):904. [DOI:10.4102/sajp.v75i1.904][PMID]
19. Cory M. The use of postural reeducation and strengthening exercises in the reversal of functional scoliosis: A case report. Case Report Papers. 2015; 33:1-22. [Link]
20. Fusco C, Zaina F, Atanasio S, Romano M, Negrini A, Negrini S. Physical exercises in the treatment of adolescent idiopathic scoliosis: An updated systematic review. Physiotherapy Theory and Practice. 2011; 27(1):80-114. [DOI:10.3109/09593985.2010.533342][PMID]
21. Płaszewski M, Bettany-Saltikov J. Non-surgical interventions for adolescents with idiopathic scoliosis: An overview of systematic reviews. Plos One. 2014; 9(10):e110254. [DOI:10.1371/journal.pone.0110254][PMID]
22. Benninghoven D, Hamann D, von Kodolitsch Y, Rybczynski M, Lechinger J, Schroeder F, et al. Inpatient rehabilitation for adult patients with Marfan syndrome: An observational pilot study. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2017; 12(1):127. [DOI:10.1186/s13023-017-0679-0][PMID]
23. Suresh SJ, Margalit A, Sponseller PD. Evaluating the sagittal spinal and pelvic parameters in Marfan syndrome patients affected by scoliosis. Spine Deformity. 2022; 10(4):873-81. [DOI:10.1007/s43390-022-00484-x][PMID]
24. Jin C, Wang S, Yang G, Li E, Liang Z. A review of the methods on cobb angle measurements for spinal curvature. Sensors. 2022; 22(9):3258. [DOI:10.3390/s22093258][PMID]
25. Zhao J, Fan J, Shen H, Yang C, Chen Y, Li M. Characteristics of Cobb angle distribution in the main thoracolumbar/lumbar curve in adolescent idiopathic scoliosis: A retrospective controlled clinical study. Medicine. 2018; 97(25):e11216. [DOI:10.1097/MD.0000000000011216][PMID]
26. Qitasi M, Alizade MH, Rajabi R, Ebrahimi E, Haghverdian S. [The effect of 8 weeks of common corrective exercises (stretching-strengthening exercises) on the lateral curvature of the spine in people with non-structural scoliosis using photogrammetry (Persian)]. Journal of Applied Exercise Physiology. 2015; 10(20):93-106. [DOI:10.22080/2015.922]
27. Bompa TO, Buzzichelli CA. Periodization: Theory and methodology of training. Human kinetics. sixth ed. Champaign: Human Kinetics; 2018. [DOI:10.5040/9781718225435]
28. Medeiros WM, Peres PA, Carvalho AC, Gun C, De Luca FA. Effect of a physical exercise program in a patient with Marfan syndrome and ventricular dysfunction. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 2012; 98(4):e70-3. [DOI:10.1590/S0066-782X2012000400015][PMID]
29. Sponseller PD, Ahn NU, Ahn UM, Nallamshetty L, Rose PS, Kuszyk BS, et al. Osseous anatomy of the lumbosacral spine in Marfan syndrome. Spine. 2000; 25(21):2797-802. [DOI:10.1097/00007632-200011010-00012][PMID]
30. Jannessari NT, Shahidi S, Khademi A, Imani S, Ganjavian MS. [Comparing body image concern and self-esteem of adolescents with scoliosis with and without brace treatment and normal adolescents (Persian)]. Contemporary Psychology. 2015; 9(2):17-28. [Link]
31. Ameri E, Behtash H, Mobini B, Bouzari B, Shooshtarizadeh T, Kabiri P. [Pathologic study of paraspinal muscles in different types of scoliosis (Persian)]. Journal of Isfahan Medical School. 2008; 26(88):46-53. [Link]
32. Rahnama N, Bambaeichi E, Taghian F, Nazarian AB, Abdollahi M. [Effect of 8 weeks regular corrective exercise on spinal columns deformities in girl students (Persian)]. Journal of Isfahan Medical School. 2009; 27(101):676-86. [Link]
33. Weiss HR, Moramarco MM, Borysov M, Ng SY, Lee SG, Nan X, et al. Postural rehabilitation for adolescent idiopathic scoliosis during growth. Asian Spine Journal. 2016; 10(3):570-81. [DOI:10.4184/asj.2016.10.3.570][PMID]
34. Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Maruyama T, Rigo M, Weiss HR, et al. Why do we treat adolescent idiopathic scoliosis? What we want to obtain and to avoid for our patients. SOSORT 2005 Consensus paper. Scoliosis. 2006; 1:4. [DOI:10.1186/1748-7161-1-4][PMID]
35. karimi MT, Kaviani Boroujeni M. [The analysis of the length and produced force by some trunk muscles of a scoliotic patient using Open-SIMM software during walking with Milwaukee orthosis-A case report (Persian)]. Journal of Research in Rehabilitation Sciences. 2014; 9(7):1344-52. [DOI:10.22122/jrrs.v9i7.962]
36. Mehrparvar R, Seidi F, Shirzad Eraghi E, Sokhangooei Y. Comparison of two corrective exercises programming with approach of SEAS and evminov on non-structural scoliosis abnormality. Middle Eastern Journal of Disability Studies. 2020; 10:8. [Link]
37. Karimi MT, Nadi A. [A review of kinetic indices in people with scoliosis (Persian)]. Research in Rehabilitation Sciences. 2012; 8(Supplement):1363-70. [Link]
38. McIntire KL, Asher MA, Burton DC, Liu W. Treatment of adolescent idiopathic scoliosis with quantified trunk rotational strength training: A pilot st Journal of Spinal Disorders & Techniques. 2008; 21(5):349-58. [DOI:10.1097/BSD.0b013e318145b7e9][PMID]